Neoplasia de células dendríticas plasmocitoides blásticas: relato de caso

Abstract

O câncer é responsável por um grande impacto na saúde mundial, com números crescentes de casos novos e óbitos a cada ano. A neoplasia de células dendríticas plasmocitoides blásticas é uma doença rara que representa menos de 1% de todas as neoplasias hematológicas. Essa é uma doença de mau prognóstico e de rápida evolução, no qual sua manifestação inicial geralmente se apresenta como lesões na pele, mas que pode se apresentar sobre diversas formas clínicas e envolve, frequentemente, diversos outros locais do corpo. Na maioria dos casos, a neoplasia afeta idosos e os desfechos fatais são frequentes. Essa neoplasia rara apresenta diversas dificuldades e desafios quanto ao seu diagnóstico, tratamento e estudo clínico. Neste trabalho foram relatados onze meses de evolução de um caso de NCDPB com infiltração do sistema nervoso central e tratado com o protocolo de hiper-CVAD. Além disso, o presente trabalho reúne as principais características clínicas, morfológicas, genéticas, imunofenotípicas e de tratamento para essa neoplasia.

Cancer is responsible for a major health impact in the world, with increasing numbers of new cases and deaths each year. Blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm is a rare disease that represents less than 1% of all hematologic neoplasms. This is a disease with poor prognosis and rapid evolution whose its initial manifestation usually presents with skin lesions, but may present as various clinical aspects, and often involves several sites of the body. It mostly affects the elderly and fatal outcomes are frequent. This rare neoplasm presents several difficulties and challenges regarding its diagnosis, treatment and clinical study. In this work, an eleven months evolution of a BPDCN case with central nervous system infiltrated and treated with the hyper-CVAD protocol was reported. Futhermore, the present work assembles the main clinical, morphological, genetic, immunophenotypic characteristics and treatment for this neoplasm.