SÍNDROME HEMOLÍTICO URÊMICO: uma revisão narrativa da literatura.

Abstract

Este trabalho teve como objetivo a produção de uma revisão narrativa dos estudos publicados sobre síndrome hemolítico urêmico (SHU) na população pediátrica. Foi realizada análise da literatura disponível com enfoque descritivo, abordando aspectos históricos, fisiopatológicos, diagnósticos, terapêuticos e prognósticos da SHU. Os sinais clássicos da doença incluem anemia hemolítica por microangiopatia trombótica (MAT), disfunção renal e trombocitopenia. Atualmente, com os avanços no entendimento da fisiopatologia e etiopatogenia da SHU, o Grupo Internacional de Síndrome Hemolítico Urêmico no ano de 2016 propôs classificá-la com base em sua etiologia. A SHU foi então categorizada em 4 tipos, ou seja, induzida por infecção, com doenças ou condições coexistentes, devido ao distúrbio de deficiência da cobalamina C, e devido à desregulação da via alternativa do sistema de complemento e mutação no gene diacilglicerol quinase épsilon (DKGE). O perfil de pacientes com SHU associado à toxina Shiga é diferente daqueles com a doença por desregulação do sistema de complemento. O tratamento, na maioria dos casos, envolve medidas de suporte. Na última década grande número de estudos possibilitaram compreensão maior da patogênese da SHU, permitindo assim, a introdução de medicamentos inovadores que inibem a via terminal do complemento para casos específicos. O prognóstico da SHU geralmente é favorável. Entretanto, em até 25% dos casos podem ocorrer sequelas, sendo hipertensão, proteinúria e doença renal crônica as mais frequentes.