Carcinoma neuroendócrino de pequenas células de vulva: relato de caso e revisão integrativa

Abstract

Introdução: O carcinoma neuroendócrino de pequenas células de vulva (SCNECVu) é um câncer raro e pouco descrito na literatura. Por sua raridade e apresentação diversa, é de difícil detecção e o diagnóstico precoce é de grande importância para a definição de tratamento e prognóstico. O padrão-ouro para o diagnóstico é a confirmação histológica. O tratamento em geral depende da classificação anatomopatológica e do estadiamento, com a possibilidade de abordagem cirúrgica, quimioterápica, radioterápica e de terapia alvo. Esta revisão da literatura descreve o processo diagnostico e as discussões multidisciplinares para melhor compreensão do prognóstico da doença. Objetivo: Revisão de literatura de SCNECVu, abordando diagnóstico, tratamento e conduta sobre essa condição rara, com relato de caso e análise comparativa dos resultados obtidos com a literatura existente. Métodos: Revisão de literatura em artigos nas bases de dados de saúde do PubMed e da SciELO com as palavras chaves Neuroendocrine Carcinoma; Vulva Discussão: As neoplasias neuroendócrinas constituem um grupo heterogêneo e a ocorrência ginecológica é bem rara e pouco descrita. A vulva é o sítio ginecológico menos acometido por neoplasias neuroendócrinas, que podem ser divididas em três subtipos: carcinoma de células de Merkel (MCC), carcinoma neuroendócrinos de grandes células (LCNEC) e carcinoma neuroendócrino de pequenas células de vulva (SCNECVu). As manifestações clínicas podem variar e por vezes são inespecíficas. A dor ou dispareunia, o sangramento vaginal espontâneo ou sangramento durante/após o ato sexual, o prurido e irritação da vulva e o crescimento de massa ou nódulo vulvares são comumente descritos como sinais e sintomas. A confirmação histológica é o padrão-ouro para o diagnóstico. O tratamento em geral depende da classificação histológica e do estadiamento, com a possibilidade de abordagem cirúrgica, quimioterápica, radioterápica, além de tratamentos em ascensão como a hormonioterapia e a terapia alvo. A abordagem interdisciplinar e multiprofissional é fundamental para a qualidade da investigação, diagnóstico, tratamento e acompanhamento, impactando no prognóstico da doença Conclusão: Relato de caso de paciente feminina, com 37 anos, apresentando carcinoma neuroendócrino de pequenas células de vulva, tratada cirurgicamente com ressecção e posterior ampliação de margens, com zetaplastia para reconstrução de neo-vulva e períneo. A revisão integrativa de literatura nos últimos 10 anos nas plataformas PubMed e SciELO, com base nas palavras chaves Neuroendocrine Carcinoma e Vulva selecionou 17 artigos. As abordagens ambulatoriais e cirúrgicas indicadas na literatura são semelhantes às realizadas na paciente estudada, respeitando as condições clínicas da paciente e minimizando seus riscos pós-operatórios.

Introduction: Small cell neuroendocrine carcinoma of the vulva (SCNECVu) is a rare cancer with limited descriptions in the literature. Due to its rarity and diverse presentation, it is difficult to detect, and early diagnosis is crucial for treatment definition and prognosis. Anatomopathological confirmation is the gold standard for diagnosis. Treatment generally depends on histological classification and staging, with the possibility of surgical, chemotherapeutic, radiotherapeutic, and targeted therapy approaches. This literature review describes the diagnostic process and multidisciplinary discussions for a better understanding of disease prognosis. Objective: Review the literature on SCNECVu, addressing diagnosis, treatment, and management of this rare condition, with a case report and comparative analysis of the results obtained with the existing literature. Methods: Literature review of articles in the PubMed and SciELO health databases using the keywords Neuroendocrine Carcinoma and Vulva. Discussion: Neuroendocrine neoplasms constitute a heterogeneous group, and gynecological occurrence is rare and poorly described. The vulva is the least affected gynecological site by neuroendocrine neoplasms, which can be divided into three subtypes: Merkel cell carcinoma (MCC), large cell neuroendocrine carcinoma (LCNEC), and small cell neuroendocrine carcinoma of the vulva (SCNECVu). Clinical manifestations may vary and are sometimes nonspecific. Pain or dyspareunia, spontaneous vaginal bleeding or bleeding during/after sexual intercourse, vulvar pruritus and irritation, and growth of a vulvar mass or nodule are commonly described. Histological confirmation is the gold standard for diagnosis. Treatment generally depends on histological classification and staging, with the possibility of surgical, chemotherapeutic, radiotherapeutic, and targeted therapy approaches. An interdisciplinary and multiprofessional approach is fundamental to the quality of investigation, diagnosis, treatment, and follow-up, impacting the prognosis of the disease. Conclusion: Case report of a 37-year-old female patient presenting with small cell neuroendocrine carcinoma of the vulva, treated surgically with resection and subsequent margin widening, with a Z-plasty for reconstruction of the neo-vulva and perineum. The integrative literature review over the last 10 years on the PubMed and SciELO platforms, based on the keywords Neuroendocrine Carcinoma and Vulva, selected 17 articles. The outpatient and surgical approaches indicated in the literature are similar to those performed in the studied patient, respecting the patient's clinical conditions and minimizing her postoperative risks.