Características clínicas e etiologias de demência rapidamente progressiva

Abstract

Introdução: demência rapidamente progressiva (DRP) caracteriza-se por um curso acelerado de declínio cognitivo levando a prejuízo funcional. Classicamente associada às doenças priônicas, DRP pode ser causada por diversas condições neurológicas, muitas delas potencialmente reversíveis. Estudos realizados em centros terciários são importantes para analisar de forma mais precisa a distribuição das diferentes etiologias de DRP, uma vez que os estudos de centros de referência para doenças priônicas tendem a superestimar a prevalência das mesmas. Objetivo: identificar a frequência relativa de diferentes etiologias de DRP em pacientes internados em quatro centros terciários da Grande Florianópolis. Métodos: este foi um estudo transversal baseado na revisão de prontuários de pacientes internados no Hospital Universitário da Universidade Federal de Santa Catarina, no Hospital Governador Celso Ramos, no Hospital Regional Homero de Miranda Gomes e no Instituto de Psiquiatria. Foram identificados prontuários de pacientes internados sob códigos da 10ª Revisão da Classificação Internacional de Doenças que pudessem estar relacionados a quadros de DRP. Os prontuários assim identificados foram revisados e foram selecionados como sujeitos indivíduos com DRP, definida como quadros de declínio cognitivo levando a prejuízo funcional cuja duração fosse igual ou inferior a dois anos. Foram obtidas informações clínicas a partir dos prontuários, incluindo o diagnóstico etiológico por ocasião da internação. Posteriormente, os diagnósticos foram revisados de acordo com critérios diagnósticos bem estabelecidos. Resultados: 4685 prontuários foram revisados. Foram encontrados 104 sujeitos com DRP. A média de idade de início do quadro foi de 63,67 anos, enquanto que a duração média foi de 188,07 dias, sendo que 93 (89,4%) indivíduos apresentaram duração menor ou igual a 365 dias. Sessenta e cinco (62,5%) sujeitos eram do sexo masculino. Os grupos etiológicos mais frequentes de DRP após a revisão diagnóstica foram demências de origem vascular (26,0%), doenças degenerativas não-priônicas (23,0%) e demências mistas (8,7%). As etiologias mais frequentes após a revisão diagnóstica foram demência vascular (22,1%), doença de Creutzfeldt-Jakob (7,7%) e doença de Alzheimer (6,7%). Todos os sujeitos com duração do quadro entre 365 e 730 dias apresentaram doenças degenerativas não-priônicas ou demências de origem vascular, e nenhum apresentou causas reversíveis de DRP. Conclusão: DRP apresenta um extenso diagnóstico diferencial, incluindo condições reversíveis e irreversíveis. A alta frequência observada de doenças degenerativas não-priônicas se assemelha ao observado em outros estudos de centros terciários, porém outros estudos não encontraram uma frequência de demências de origem vascular tão alta quanto este. As discrepâncias de frequências relativas de causas de DRP entre diferentes estudos podem estar relacionadas a diferenças metodológicas. As etiologias de DRP no grupo de sujeitos com duração entre 365 e 730 dias se assemelham àquelas observadas em indivíduos com demência com duração superior a 2 anos, e pode não ter significado prático a classificação desses indivíduos como portadores de DRP.

Abstract: Introduction: rapidly progressive dementia (RPD) is characterized by an accelerated course of cognitive decline leading to functional impairment. Classically associated to prion diseases, RPD may be caused by several neurological disorders, many of which are potentially reversible. Tertiary center studies are important to more precisely assess the distribution of different etiologies of RPD, since studies from reference centers for prion diseases tend to overestimate their prevalence. Objective: to identify the relative frequency of different etiologies of RPD among inpatients from four tertiary centers of the metropolitan area of Florianópolis. Methods: this was a cross-sectional study based on the reviewing of medical records of patients admitted to Hospital Universitário da Universidade Federal de Santa Catarina, Hospital Governador Celso Ramos, Hospital Regional Homero de Miranda Gomes and Instituto de Psiquiatria. Medical records of patients hospitalized under codes of the 10th Revision of the International Classification of Diseases that could be related to RPD cases. These medical records were reviewed and patients with RPD were selected for inclusion. RPD was defined as a disorder with cognitive decline leading to functional impairment up to two years from symptom onset. Clinical data including etiologic diagnosis at the moment of hospitalization were obtained from the medical records. Later, the diagnoses were revised according to well established diagnostic criteria. Results: 4685 medical records were reviewed and 104 subjects with RPD were found. Mean age of onset was 63.67 years, while mean disease duration was 188.07 days. Ninety-three (89.4%) subjects had a disease duration equal to or inferior to 365 days. Sixty-five (62.5%) subjects were male. The most frequent etiological groups of RPD after diagnostic revision were dementias of vascular origin (26.0%), nonprion degenerative diseases (23.0%) and mixed dementias (8.7%). The most frequent etiologies after diagnostic revision were vascular dementia (22.1%), Creutzfeldt-Jakob disease (7.7%) and Alzheimer?s disease (6.7%). All subjects with a disease duration between 365 and 730 days had nonprion degenerative diseases or dementias of vascular origin, and none was diagnosed with a reversible cause of RPD. Conclusion: RPD has an extensive differential diagnosis, including reversible and irreversible disorders. The high frequency of nonprion degenerative diseases observed is similar to the findings of other tertiary center studies, but other studies have not found a frequency of dementias of vascular origins as high as this one has. Discrepancies of relative frequencies of RPD causes between different studies may be related to methodological differences. The etiologies of RPD among patients with a disease course between 365 and 730 days are similar to those found among individuals with a dementia course above 2 years, and classifying those individuals as having RPD may have no practical meaning.